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L’aplasie de l’oreille externe et moyenne (microtie) est une malformation rare (1/10 000 naissances) dont la portée esthétique et fonctionnelle est mineure dans sa forme isolée unilatérale. (agénésie de l’oreille externe) |
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En revanche, l’inquiétude parentale est majeure car il s’agit d’une malformation sporadique intéressant l’audition et faisant redouter un handicap dans l’apprentissage du langage. La majorité des malformations congénitales de l’oreille sont unilatérales et isolées. Les parents peuvent être rapidement rassurés sur le potentiel de leur enfant par un examen objectif de l’audition (potentiels évoqués auditifs). |
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| Plus rarement la malformation est bilatérale et associée à d’autres malformations de la face. Le calendrier thérapeutique sera alors plus complexe. La microtie unilatérale rentre dans le cadre des malformations otomandibulaires. Elles peuvent associer l’absence du pavillon de l’oreille, du conduit auditif externe et du tympan, à un défaut de développement d’une hémimandibule et une hémiface hypotrophique. (atrophie hémifaciale droite) |
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La conduite à tenir est la suivante sur le plan chronologique : 1) chez le nouveau-né, vérification de la normalité de l’audition du côté morphologiquement sain. 2) vérification de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne du côté malformatif. 2) recherche de malformations associées de la mandibule, de la colonne vertébrale, de l’œil et des paupières, du membre supérieur. |
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| Ceci permet d’isoler des symdromes polymalformatifs comme le syndrome de Franceschetti (syndrome de Franceschetti) dans lequel la malformation auriculaire est bilatérale. Il s’agit d’une malformation héréditaire. Dans ce cadre, il faudra alors rapidement appareiller l’enfant car il présente une surdité bilatérale de transmission. En général, l’oreille interne est normale. L’appareillage sera réalisé en conduction osseuse en appliquant un vibrateur sur la voûte crânienne. Une réparation du tympan et des osselets sera envisagée vers l’âge de 8 ans. Lorsque la malformation est unilatérale, l’enfant n’est pas un malentendant. L’oreille saine autorise un développement normal du langage. Il n’y a aucune indication d’appareillage. |
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| La réparation tympano-ossiculaire secondaire lorsque l’enfant a 8 ans est facultative. Elle n’est actuellement envisagée que lorsque les conditions anatomiques sont favorables, c’est-à-dire que les osselets ne sont pas trop malformés. Elle est réalisée après le geste esthétique de reconstruction du pavillon. En revanche, l’oreille saine devra être surveillée et protégée au cours de l’enfance. C’est une oreille unique sur le plan socio-éducatif. On préviendra donc l’apparition d’otites séro-muqueuses et on évitera les sports à risque de traumatisme crânien ou de baro-traumatisme. La reconstruction du pavillon auriculaire intervient à l’âge de 8 ans et suppose la préservation du potentiel cutané élastique de l’oreille aplasique. Le principe de la reconstruction est une bonne coaptation entre la peau native et une maquette sculptée en cartilage costal autologue. (maquette en cartilage costal). Ce geste est réalisé après l’âge de 8 ans car l’oreille saine qui sert de modèle, a pratiquement une taille définitive. Le matériel costal utilisé est suffisamment développé. Le premier temps opératoire consiste à mettre en nourrice le squelette d’oreille fabriqué sous la peau native (mise en nourrice de la maquette) temporo mastoïdienne puis secondairement un sillon rétro auriculaire est crée (sillon rétro auriculaire). Si un geste fonctionnel (création d’un conduit auditif externe et d’un tympan) est indiqué, il est réalisé ultérieurement. |
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La finalité de cette correction est d’obtenir un pavillon auriculaire (résultat après 2 temps opératoires) qui même s’il n’est ni aussi fin ni aussi souple qu’une oreille normale, permet de ne pas attirer l’attention de l’observateur non averti. L’adulte (résultat chez l’adulte) peut également bénéficier de cette technique. |
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